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小丽是一个来自韶关很文静的10岁小女孩,1年前她觉得上课和在家看电视时看不清,到当地医院眼科检查,按近视给她配了眼镜,但她仍越来越看不清,近半年发展到要歪着头去看东西和看书,经常说头痛,喝水多尿也多。家人这才重视起来,带她到中山大学孙逸仙纪念医院神经外科检查。经脑磁共振MRI扫描发现小丽颅内鞍区有一囊实性的如荔枝大小的肿瘤,压迫了视神经和视交叉,还引起轻度的梗阻性脑积水。转神经外科经过细致的显微手术把肿瘤从脑和神经中剥离切除,一周后小丽的视力视野就恢复正常。
中山大学孙逸仙纪念医院神经外科副主任邓跃飞副教授提醒,当孩子儿童视力出现异常,治疗效果不理想,要注意排查脑瘤。
5-8岁发病高峰
邓跃飞介绍,儿童脑瘤的发生率在儿童肿瘤中仅次于白血病而居第二位,每年的发病率为2.4/10万-3.5/10万,我国13亿人口每年应有新发生的脑瘤3-5万人左右。儿童脑瘤的一般发病高峰年龄为5-8岁,男孩稍多于女孩,比例约为1.3∶1。和成人脑瘤发生的部位相比,成人2/3以上发生在大脑,而小儿半数左右发生在小脑和脑干。儿童原发性神经系统肿瘤统计,常见的五类脑肿瘤依次是星形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤和室管膜瘤。
儿童脑瘤容易误诊
据中山大学孙逸仙纪念医院神经外科副主任邓跃飞副教授介绍,在临床上,儿童脑瘤容易误诊误治,有统计数据显示发生率近30%。因为家长对小儿脑瘤的症状不太了解,小儿对自己的痛苦表达不清,再加一般儿科医生对小儿脑瘤的症状也不太熟悉,很容易把脑瘤错当成其他躯体疾病来治疗,造成小儿脑瘤的误诊现象。
邓跃飞表示,误诊原因与下列因素有关:
①儿童对症状的主观感受和客观描述能力差,病情早期无明显的定位体征,病儿查体欠合作,临床资料难以准确掌握,容易导致判断错误。
②儿童神经系统发育尚不完全,颅骨闭合不紧,颅缝易分离,代偿能力较成人强,早期可在一定程度上缓解颅内压增高,相应症状出现较晚,延误诊断。
③小儿颅内肿瘤好发于中线和后颅窝,常早期影响脑脊液的循环而导致颅内压增高,直接或间接影响延髓的呕吐中枢,出现频繁呕吐,易误诊为胃肠道疾病;脑室内肿瘤侵及下丘脑体温调节中枢而发热;后颅窝肿瘤有强迫体位,误认为脑膜刺激征;恶性肿瘤组织细胞脱落,瘤体向蛛网膜下腔扩散使脑脊液细胞数增高,且伴间歇性头痛,呕吐易误诊为颅内感染,对蝶鞍区肿瘤引起的视力障碍及内分泌紊乱导致的多饮、多尿等症状,常认识不足导致误诊。
儿童脑瘤临床特点
邓跃飞介绍,儿童颅内脑肿瘤的临床主要表现特点如下:
呕吐 是儿童颅内脑肿瘤 常见的症状,发生率73%-94%,常伴有头晕、头痛、恶心及颈僵直。呕吐多为喷射性,与进食无关。起初呕吐发生在清晨,随着病情的发展可发生在任何时间,呈间歇性反复发作。儿童呕吐后能立即进食,而进食后又很快呕吐,常期反复发作可出现脱水、营养不良,易误诊为胃肠道疾病。
头痛 为颅内压增高所致。常无固定位置,呈弥漫性,少数诉在前额和后枕部。随病情发展逐渐加重,严重时伴有呕吐和头部出汗,常常在双眼失明后头痛会减轻或消失。婴幼儿年龄小不会表达头痛情况,仅表现哭闹不安或击打头部时,应予重视。
视力减退或复视 有一半的儿童肿瘤有视力减退表现。虽然是常见的症状但容易被忽视,有不少患儿双眼视力严重下降甚至近似失明才被家长注意。与成年患者不同,儿童鞍区肿瘤出现视野缺损比较少见,但近1/4儿童颅内肿瘤患者有复视表现,是由于颅内压高压迫导致外展神经或动眼神经不全麻痹的结果,主要表现双眼内斜视。眼科检查眼底近70-80%患儿有视乳头水肿的表现。
头颅增大 多发生在婴幼儿,发生率近50%,是由于颅缝未闭或颅缝闭合不严、颅内压增高导致颅缝分离的结果。在前囟未闭患儿可有前囟增大或膨隆,并有头皮静脉扩张,叩诊听有破壶音,这是小儿颅内压增高特有的表现。但这种头颅增大与先天性脑积水相比增大没那么严重,并且很少有双眼的“日落征”。
走路不稳 主要是因为肿瘤生长在后颅窝累及或压迫了小脑蚓部、小脑或脑干导致的共济远动障碍,表现为站立不稳、步态偏斜,伴有持物不准不稳、眼球震颤等。
邓跃飞强调,除了上述表现之外,如果孩子还表现出有眼斜或者眼球不能上视(也就是对眼或斗鸡眼)、颈部抵抗或斜颈、身材矮小或肥胖、多饮多尿、癫痫发作、性早熟、发烧及意识或精神异常、皮肤咖啡色素斑等症状,不能确定是其他疾病引起,就应该上医院进行CT、MRI检查,检查结果不仅能定出肿瘤的位置,同时还能判断出肿瘤的性质,确定治疗方案。
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